Allgemeines
Das Enzym Aldolase findet sich in hohen Konzentrationen vorwiegend im Muskelgewebe, in geringerem Ausmaß auch in Leber- und Herzmuskelzellen. Es katalysiert die Spaltung von Fructose-1,6-biphosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd-3-phosphat um dadurch der Zelle die ATP-Bildung zu ermöglichen.
Fehlt das Enzyme oder wird es nur gering gebildet durch einen genetischen Defekt, z. B bei der hereditären Fruktose-Intoleranz (Fructose-1-Phosphat-Aldolase), kann Fruktose nicht mehr abgebaut werden. Bei klinischem Verdacht führt Fruktose- und Saccharose-freie Kost innerhalb von Tagen zu einem Rückgang pathologisch erhöhter Leberwerte bei betroffenen Säuglingen.
Präanalyse
Zur Vermeidung einer Hämolyse sollte das Blut zentrifugiert und das Serum in ein separates Röhrchen abpipettiert werden.
Probenlagerung und Probenversand tiefgefroren.
Bewertung
Erhöht bei Myokardinfarkt, gastrointestinalen Erkrankungen, akuter Hepatitis, hämorrhagischer Pankreatitis, Muskeldystrophie, progressive (Typ Duchenne) Muskelerkrankungen mit Myoglobinurie, Rhabdomyolyse, Dermatomyositis, Polymyositis, Trichinose, maligne Prozesse, einschließlich Hämatoblastosen.
Erniedrigt bei hereditärer Fruktoseintoleranz (Aldolase-B-Defizienz, eine genetische Untersuchung ist zu empfehlen), Verlust an Muskelmasse.
Indikation
V.a. Muskelerkrankungen mit Myoglobinurie, progressive Muskeldystrophie (Duchenne), V.a. hereditäre Fruktose-Intoleranz
Verwendung in
