Hämorrhagische Diathese

Allgemeines

Unter einer hämorrhagischen Diathese versteht man eine krankhaft gesteigerte Blutungsneigung. Sie ist eine spezifische Form der Diathese. Symptome einer hämorrhagischen Diathese kann jede abnormale Blutung sein wie z. B. eine verlängerte Blutungszeit (> 6 Min.), Blutergüsse (Hämatome) ohne Gewalteinwirkung oder nach Bagatellverletzungen, Zahnfleischbluten und Blutungen im Verdauungstrakt oder in die Gelenke.

Basisdiagnostik:
Parameter	Folgeuntersuchungen	Erkrankung
Quick	Faktoren II, V, VII, X
PTT	Faktoren II, V, VIII, IX, X, XI, XII	Koagulopathie
Thrombozyten	Freie und gebundene Thrombozyten-Ak	Thrombozytopenie, -pathie
Faktor VIII		Koagulopathie, Hämophilie A
Faktor IX		Koagulopathie, Hämophilie B
Faktor XIII		Koagulopathie
Fibrinogen	Faktor I	DIC, Hyperfibrinolyse
von-Willebrand-Diagnostik, Hämophilie A:
Faktor VIII: vW-Antigen assoziiertes Antigen Ristocetin-Cofaktor	Multimer-Analyse (Bestätigungstest)

Einteilung der hämorrhagischen Diathesen:

Koagulopathien
erworben
	Verbrauchskoagulopathie, DIC, Hyperfibrinolyse: Intravasale Aktivierung	Geburtshilfliche Komplikationen wie Abruptio placentae, Fruchtwasserembolie, septischer Abort, intrauteriner Fruchttod, Eklampsie, postpartales hämolytisch-urämisches Syndrom; Infektionskrankheiten: Röteln, Mononukleose, Meningoenzephalitis, gramnegative Septikämien, Malaria tropica; Malignome und Hämoblastosen; Hypoxie und Perfusionsstörungen: verschiedene Formen des Schocks, Herzstillstand; Gewebeverletzungen: Polytraumen, Verbrennungen, Fettembolie, Schädel-Hirn-Traumen; Operative Eingriffe an Pankreas, Lunge oder Prostata; akute und chronische Lebererkrankungen
	Hyperfibrinolyse	Auslösung einer primären Hyperfibrinolyse durch Freisetzung von Plasminogenaktivatoren aus Lunge, Prostata (z.B. Operationen an diesen Organen); Kompensatorische oder sekundäre Hyperfibrinolyse im Anschluss an einen intravaskulären Gerinnungsprozess
	Bei Vitamin-K-Mangel, Leberparenchymerkrankungen	Verminderung des Quick-Wertes und Verlängerung der Thromboplastinzeit bzw. Partialthromboplastinzeit, oft zusätzlich Thrombozytopenie;
hereditär
	Bluterkrankheit (Hämophilie A und Hämophilie B)	X-chromosomal rezessiv vererbt (Männer erkranken manifest, Frauen nur als Überträgerin), vereinzelt homozygote Hämophile bekannt, reduzierte biologische Aktivität des Blutgerinnungsfaktors VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B)
	Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom	Verminderung der Aktivität des großen Proteinanteils des Faktor VIII-Komplexes (Willebrand-Faktor). Dadurch Thrombozytenadhäsion an Endothel verletzter Gefäße gestört.

Thrombozytopenien
hereditär	Thrombasthenie Glanzmann-Naegeli, Thrombozytopathie Bernard-Soulier	Fehlen bestimmter Glykoproteine der Plättchenmembran. Riesenplättchen und basophile Einschlüsse (Doehle) in Leukozyten, oft Zufallsbefund;
Bildungs-störungen	Reversible Thrombozytopenie	Reversible Thrombozytopenien durch Hemmung der Megakaryopoese können aufgrund maligner Erkrankungen mit Knochenmarkinfiltration, verschiedener Virusinfektionen (Influenza, Röteln, infektiöse Mononukleose, Masern), aber auch nach Impfungen mit attenuiertem Lebendimpfstoff (Masern), im Rahmen megaloblastärer Störungen (Vitamin-B12 und/oder Folsäuremangel) und durch Medikamente (Thiazid, Diuretka, Östrogene und alle knochenmarktoxischen Zytostatika) bedingt sein. Oft bei chronischem Alkoholabusus, oft zusätzlich Folsäuremangel, reversibel bei Alkoholabstinenz.
Kongenital	Alloimmun-thrombozytopenie	Mutter bildet gegen ihr fremde, vom Vater ererbte, thrombozytäre Antigene IgG-Antikörper. Zeitlich limitiert: innerhalb von 2-12 Wochen steigen die kindlichen Thrombozyten auf Normwerte an
immuno- logisch	ITP, idopathische thrombozytopenische Purpura, M. Werlhof	Thrombozytenzahl, plasmatische Gerinnungparameter, Blutungszeit und Rumpel-Leede-Test sind unauffällig;
medika- mentös	Chinin und Chinidin, Heparin, Sulfonamide, Paraaminosalizylsäure (PAS), Rifampicin, Isoniazid, Cefalotin, Digitoxin;
nicht- immunologisch	im Rahmen einer intravaskulären Gerinnungsstörung, z.B. bei Sepsis, malignen Erkrankungen, vorzeitiger Plazentalösung, Fruchtwasserembolie, Operationen an Prostata und Lunge, sowie intravasalen Hämolysen;
Heparin- induziert	bei einer Heparintherapie von länger als 10 Tagen tritt häufig ein Thrombozytenabfall. Pathogenese unklar, nach Absetzen des Heparins normalisiert sich die Thrombzytenzahl innerhalb von einer Woche, HIPA-Test empfohlen;
Hyper- splenismus	gesteigertete Filter- und Speicherfunktion der Milz durch Hyperplasie der roten Pulpa. Neben Thrombozytopenie meist auch Anämie und Granulozytopenie. Als Folge zeigt das Knochenmark eine reaktive Hyperplasie;
Pseudo- thrombo- zytopenien	Aggregat-, bzw. Agglutinatbildung durch Blutabnahmetechnik, durch EDTA-abhängige Agglutinine (0,09-1,9%, z.B. bei Kälteagglutininen) oder Satelitten-(Rosetten-) Bildung zwischen neutrophilen Granulozyten und Thrombozyten, die maschinell nicht mitgezählt werden.

Thrombozytopathien
erworben	Lebererkrankungen, Urämie, Paraproteinämie, schweren Dysproteinämien und bei Vitamin-C-Mangel;
medika- mentös	Acetylsalicylsäure, Sulfinpyrazon, Phenylbutazon, halbsynthetische Penicilline und Cephalosporine, Dextran, Dipyridamol, Phenothiazine, Aminophyllin, Antihistaminika;

Vasopathien
hereditär	M. Osler: autosomal dominante Gefäßstrukturstörung mit lokalisierter Dilatation und Konvolutbildung von Venolen und Kapillaren. Prädilektionsstellen: Nasenschleimhaut, Lippe, Gingiva, Zunge, Gaumen, Fingerkuppen;
erworben	Vaskulär allergische Purpura, Purpura senilis, Amyloidose, M. Cushing, Langzeitbehandlung mit Corticosteroiden;
Inhibitoren	Erworbene Hemmkörper gegen Faktor VIII, IX durch Bluttransfusionen, Plasmakonzentrate, Lupus erythematodes, Folge: Transfusionen von Plasma wirkungslos.

Humanmedizin

Hämorrhagische Diathese