Allgemeines
11-Desoxycortisol ist die Vorstufe des Glukokortikoids Cortisol. Die Umwandlung wird durch die 11-beta-Hydroxylase (CYP11B1) in der Zona fasciculata der Nebenniere katalysiert. Metopirontest: 11-DOC ist Messanalyt im Metopirontest, der zur Überprüfung der ACTH-Cortisol-Achse eingesetzt wird. Metopiron wird nachts gegeben und hemmt die 11-beta-Hydroxylase.
Beim Gesunden kommt es durch den Enzymblock zum gegenregulatorischen Anstieg von ACTH und der Vorstufe 11-Desoxycortisol. Bei einer corticotropen Insuffizienz kommt es zum verminderten oder fehlenden Anstieg von ACTH und 11-Desoxycortisol. Der Nachweis eines erhöhten 11-Desoxycortisols oder 11-Desoxycorticosterons dient zur Diagnose eines Defekts der 11-beta-Hydroxylase beim AGS.
Bewertung
Bei Vorliegen eines 11-²-Hydroxylase-Mangel findet sich ein überschießender Anstieg von 11-ß-Desoxycortisol nach ACTH-Gabe im ACTH-Stimulationstest. Der Basalwert ist häufig normalwertig.
Indikation
Weiterführende Diagnostik bei Verdacht auf 11-ß-Hydroxylase-Mangel bei Verdacht auf die nicht-klassische Form des adrenogenitalen Syndroms (AGS), ggf. im Rahmen eines Stimulationstestes (ACTH-Stimulationstest).
Verwendung in
