HELLP-Syndrom

Allgemeines

Das HELLP-Syndrom (Hämolyse, erhöhte Leberwerte, Low Platelets) stellt eine schwere, lebensbedrohliche Verlaufsform der Präeklampsie mit typischer laborchemischer Konstellation dar; die Häufigkeit beträgt ca. 2-3%. Eine Manifestation erfolgt im Median in der 34. SSW, kann aber auch post partum (24-72 h) auftreten. Pathophysiologie: Die Symptomentrias beim HELLP-Syndrom läßt sich aus den gegenwärtigen pathogenetischen Vorstellungen eines gestörten Gleichgewichts zwischen der Prostazyklinsynthese im Endothel und der Thromboxan-A2-Bildung mit segmentalen Vasospasmen und Endothelläsionen ableiten, wobei die Ursache der Leberbeteiligung noch unklar ist. Als Folge der Endothelschädigung kommt es zu vermehrten Thrombozytenaggregationen und Fibrinablagerungen in den terminalen Strombahnen mit konsekutiver Mikrozirkulationsstörung. Die Ursache der Hämolyse ist in der mechanisch-hypoxischen Schädigung der Erythrozyten (Fragmentozyten) zu sehen. Im Extremfall entsteht daraus eine klinisch relevante Verbrauchskoagulopathie (DIC). Bedingt durch die Obstruktion des Blutflusses kommt es zur Dehnung der Glisson-Kapsel (Oberbauchschmerz, Transaminasen).
Klinische Zeichen: Hauptsymptom meist rechtsseitige Oberbauchschmerzen, bzw. im Epigastrium, oft begleitet mit Übelkeit und/oder Erbrechen, weiterhin Hypertonie, Proteinurie, Ödemneigung, Anämie, Hämolysezeichen, allgemeine Gestosezeichen, Vorschädigungen bzw. Verschlechterungen von bestehenden Grundleiden (cardial, pulmonal, rheologisch, metabolisch), Ikterus, Nasenbluten, Hämaturie. Zu beachten ist der unkalkulierbare Verlauf sowie das Wiederholungsrisiko ! Komplikationen bei Exazerbation: subkapsuläres Hämatom mit Leberruptur, schwerste disseminierte intravasale Koagulopathie (DIC). Differentialdiagnose: Cholezystitis, Cholelithiasis, Hiatushernie, Schwangerenfettleber, Hepatitis, Gastritis, Pyelonephritis, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom.

Laborwerte beim HELLP-Syndrom zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose:
Parameter		Bemerkung
GOT	erhöht
GPT	erhöht	meist stärkerer Anstieg als GOT
LDH	erhöht	signifikanter Anstieg, relativ unspezifisch
Hämoglobin im Serum	erniedrigt
Hämoglobin im Urin	erhöht	nur in ca. 10% der Fälle Makrohämaturie
Bilirubin (indirekt)	erhöht, > 1,2 mg/dl
Peripherer Blutausstrich		Nachweis von Fragmentozyten, Anisozytose, Poikilozytose
Haptoglobin	erniedrigt	frühzeitiger und sensitiver Parameter, meist zeitlich vor Thrombozytenabfall erniedrigt, normalisierend ca. 24-30 h pp.
Thrombozyten	erniedrigt <150.000/µl	innerhalb von Stunden weiterabfallend, normalisierend innerhalb 6-11 Tagen pp.
Hämatokrit	erhöht	Ausdruck eines progredienten Verlaufs
Harnsäure	erhöht	Ausdruck eines progredienten Verlaufs

Laborwerte beim HELLP-Syndrom, Monitoring bei manifestierter Erkrankung:
Parameter		Bemerkung
Globalgerinnung Quick PTT Thrombinzeit Fibrinogen	erniedrigt verlängert verlängert erniedrigt	im kompensierten Stadium bei Progression fließende Übergänge möglich, daher wenig Korrelation zur Krankheitsschwere, oft nur in Ausnahmefällen pathologische Globalgerinnung im Frühstadium
Spezialgerinnung ATIII Protein C D-Dimere PAI (Plasminogen-aktivatorinhibitor)	erniedrigt erniedrigt erhöht erhöht	Hinweis auf gesteigerten Verbrauch, nicht obligat Hinweis auf gesteigerten Verbrauch gesteigerter Fibrinogenumsatz und Fibrinabbau Zeichen der Herabsetzung fibrinolytischen Aktivität