Allgemeines
Hypokretine (Orexine) sind exzitatorische Neuropeptide, welche im posterolateralen Hypothalamus produziert werden. Diese Neurotransmitter spielen bei der Regulation von Schlaf und Wachheit eine entscheidende Rolle. Bei Patienten mit Narkolepsie-Kataplexie ist die Hypokretinneurotransmission vermindert, in der Klinik messbar durch erniedrigte Hypokretinspiegel im Liquor. Die Ursache dieser Defizienz ist nicht klar, eine autoimmunologische Genese wird diskutiert. Bei anderen Hypersomnieformen und Schlaf-Wach-Störungen ist die Hypokretinneurotransmission nur selten gestört. Weitere Funktionen der Hypokretine umfassen die Regulation der Nahrungsaufnahme und neuroendokriner Mechanismen.
Der spezifischste und sensitivste Test für Narkolepsie bleibt die Hypokretin (Orexin)-Bestimmung im Liquor. Die Bestimmung von Hypokretin-1 im Liquor dient als zusätzlicher Marker im Rahmen der Diagnostik bei Patienten mit dem Verdacht auf das Vorliegen einer Narkolepsie. So finden sich spezifisch bei Patienten mit klassischer Narkolepsie einhergehend mit Kataplexien deutlich erniedrigte, bzw. nicht nachweisbare Hypokretin-1-Spiegel im Liquor.
Narkolepsie ist die Krankheit mit der höchsten HLA-Assoziation. Die differential-diagnostische Abgrenzung der Narkolepsie gegenüber anderen Hypersomnie-Formen kann durch eine HLA-Typisierung erleichtert werden.
Indikation
V.a. Narkolepsie
Schlüsselworte
Orexin
Verwendung in
