Allgemeines
Die Erkrankung der Multiplen Endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) beruht auf Keimbahnmutationen im MEN1-Gen (Chromosomenregion 11q13). Typisch sind multizentrische endokrine Tumoren, die zu komplexen klinischen Manifestationen führen können. Die Nebenschilddrüsen sind mit 90 bis 100 Prozent am häufigsten betroffen. Die Symptome des Hyperparathyreoidismus sind in der Regel mild. Veränderungen des endokrinen Pankreas (z.B. Insulinom, bei ca. 30% der MEN1-Patienten) und des Duodenum stellen mit 30 bis 80 Prozent die zweithäufigste Manifestation des MEN1-Syndroms dar. Ebenso kommt es zur Entwicklung von Gastrinomen, die bei Patienten mit MEN1-assoziiertem Zollinger-Ellison-Syndrom häufig solitär oder multipel im proximalen Duodenum liegen.
Schlüsselworte
MEN1, parathyroid, pancreatic islets, pituitary
Verwendung in
