Allgemeines
Die Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) ist eine autoimmun bedingte entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems mit Demyelinisierung, bei der zumeist innerhalb weniger Monate (meist <2 Jahre) nacheinander oder gleichzeitig sowohl eine Entzündung mindestens eines Sehnerven (Neuritis nervi optici) als auch eine Myelitis auftritt. Sehr häufig finden sich Antikörper gegen Aquaporin-4.
Bei Aquaporin-4 handelt es sich um einen Wasserkanal, der an der Regulation der Wasser- und Elektrolyt-Balance im zentralen Nervensystem beteiligt ist. Diese Wasserkanäle sind besonders häufig in jenen Abschnitten anzutreffen, die bei der NMO klassischerweise befallen sind. Antikörper gegen Aquaporin-4 gelten als hochspezifisch (über 90%) für die Neuromyelitis optica; ihr Fehlen schließt die Erkrankung jedoch nicht aus (Sensitivität von ca. 60-70%).
Zur Sicherung der Diagnose sind neben der Bestimmung von Aquaporin-4-Antikörpern eine Magnetresonanztomographie des Schädels und der Wirbelsäule notwendig sowie zur differenzialdiagnostischen Abgrenzung eine Liquorpunktion, evozierte Potentiale und ggf. eine Elektromyographie/-neurographie. Eine sichere Abgrenzung von der Multiplen Sklerose ist zum Beginn der Erkrankung nicht immer möglich.