Allgemeines
Die TTP wird auch als thrombotische Mikroangiopathie (TMP) bezeichnet. Diesen Krankheitsbildern liegt eine Störung des Blutflusses der Arteriolen und Kapillaren zugrunde. Nach heutigem Kenntnisstand ist für die TTP eine Störung der Zinkprotease ADAMTS13 ausschlaggebend. Die Protease spaltet den Von-Willebrand-Faktor (vWF), welcher essentiell für die Quervernetzung und das Anhaften der Blutplättchen an beschädigte Gefäßwände ist. Der ADAMTS13-Mangel kann infolge einer genetischen Prädisposition und einem zusätzlichen Auslöser (z.B. einer an sich harmlosen Infektion) oder infolge einer Autoimmunreaktion entstehen, bei der der Organismus Auto-Antikörper) gegen diese Protease bildet. Ab einer Erniedrigung der ADAMTS13-Aktivität unter 10 % bilden sich Thromben in den kleinsten Gefäßen des Körpers. Diese Thromben bestehen aus großen vWF-Multimeren und aktivierten Blutplättchen. Durch die Gefäßverschlüsse kommt es zur Ischämie der nachgeschalteten Gewebe. Ebenso werden die Erythrozyten durch die Gefäßverschlüsse mechanisch geschädigt.
Indikation
V.a. thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP), angeborene und erworbene Formen, DD hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)
Schlüsselworte
Morbus Moschcowitz, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, TTP
Verwendung in
