Allgemeines
Der Glycinrezeptor (GlyR) ist ein Proteinkomplex in der postsynaptischen Zellmembran. GlyR macht die Membran durchlässig für Chlorid-Ionen, sobald ein Molekül Glycin an GlyR bindet. Es handelt sich also um einen durch Glycin gesteuerten Ionenkanal.
Glycin ist vor allem an der neuronalen Regulation des Muskeltonus durch Zentren in Rückenmark und Hirnstamm beteiligt. Glycinerge Hemmung trägt auch zur Ausbildung des Atemrhythmus in den respiratorischen Zentren des Hirnstamms bei.
Neurologische Krankheitsbild, die mit Glycinrezeptor-assoziierten Bewegungsstörung einhergehen, sind Hyperekplexie (Startle-Disease, Stiff-Baby-Syndrome) sowie die Phänotypen von Mutanten mit Glycinrezeptordefekten. Die familiäre Form der Hyperekplexie ist durch exzessive Schreckreaktionen (startle reactions) und episodische Muskelsteifheit charakterisiert.
Indikation
Abklärung ataktischer muskulärer Erkrankungen
Verwendung in