Allgemeines
Der Faktor IX ist das Proenzym der Serinprotease Faktor IXa, die in Gegenwart des Cofaktors VIII den Faktor X aktiviert. Faktor IX wird in der Leberzelle gebildet. Er gehört zum Prothrombinkomplex und benötigt somit zu seiner Synthese Vitamin K. Die Faktor IX-Bildung wird von einem Gen auf dem X-Chromosom kodiert. Die Faktor IX-Aktivität ist bei der Hämophilie B vermindert. Die Blutungsgefährdung korreliert mit dem Ausmaß der Aktivitätsminderung.
Bewertung
Störungen: Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin-Inhibitoren führen zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität. Spezifische Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Lupus-Antikoagulanz kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Resultate dieses Tests sollten stets in Verbindung mit der Vorgeschichte des Patienten, dem klinischen Bild und anderen Untersuchungsergebnissen interpretiert werden.
Indikation
V.a. angeborenen oder erworbenen Faktor IX-Mangel (Hämophilie B), Vitamin K- Mangel, Proteinsynthesestörung infolge Leberzellschadens. Therapieüberwachung bei Gabe von PPSB-Konzentrat. Zur Überwachung der Substitutionstherapie bei Hämophilie B.
Schlüsselworte
Antihämophiler Faktor B, Christmas-Faktor, Hämophilie B, IX, Antihämophiler Faktor B, Hemophilia B, Antihemophiler Faktor B, factor 9, Faktor 9, Antihemophilic factor B, Christmas
Verwendung in
