Allgemeines
Im zirkulierenden Blut besteht der Faktor VIII aus einem Komplex von zwei Untereinheiten, dem Faktor VIIIC und dem Faktor VIIIAA (Fakto-VIII-assoziiertes Protein bzw. Antigen). Der Faktor VIIIC hat ein Molekulargewicht von 280000, wird in der Leber synthetisiert und ist für die plasmatische Gerinnung als Akzelerator erforderlich. Faktor VIIIAA ist ein Makromolekül mit einem MG von 425000 und wird von den Endothelzellen und Megakaryozyten gebildet. Das Protein findet sich Zellmembran-gebunden und in multimerer Form im Plasma. Faktor VIIIAA ist Träger der von-Willebrand-Aktivität (v.Willebrand-Faktor) sowie der Ristocetin-Kofaktor-Aktivität und fungiert als Bindeglied zwischen Endothelzellen und Thrombozyten während der primären Hämostase. Der o.g. Test ermittelt die Faktor-VIII-Gesamtaktivität.
Bewertung
Verminderung: selten bei angeborenen Blutungsleiden, Hämophilie A (Dys- oder Aproteinämie, Werte unter 1% schwere Hämophilie, bedrohliche und häufige Blutungen), Konduktorinnen (subnormale Werte, oft erniedrigter Faktor VIIIC und normaler bis erhöhter Faktor VIIIAA), M. Willebrand, Faktor VIII-Hemmkörpern;
erhöht: akute Entzündungen, Alter, Diabetes mellitus, Gefäßerkrankungen, Lebererkrankungen.
Störungen: Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin-Inhibitoren führen zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität. Spezifische Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Lupus-Antikoagulanz kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Resultate dieses Tests sollten stets in Verbindung mit der Vorgeschichte des Patienten, dem klinischen Bild und anderen Untersuchungsergebnissen interpretiert werden.
Indikation
Diagnose und Therapieüberwachung der Hämophilie A, Identifizierung von Konduktorinnen der Hämophilie A, Therapie und Überwachung des v.-Willebrand-Syndroms, Abklärung einer verlängerten aPTT
Schlüsselworte
Antihämophiler Faktor A, VIII, Hämophilie A, hemophilia A
Verwendung in
