Allgemeines
Die Entwicklung von Antikörpern gegen humanen Faktor VIII stellt eine massive Komplikation bei der Behandlung der Hämophilie A wie auch bei Patienten mit erworbener Hämophilie dar. Die Anti-Faktor VIII-Antikörper sind überwiegend vom IgG-Typ, binden an Faktor VIII und blockieren den Mechanismus, der für die Faktor-VIII-Prokoagulationsaktivität benötigt wird.
Faktor-VIII-Antikörper entwickeln sich in ca. 25% bei behandelten Patienten mit moderater und ernster Hämophilie A. Sie können die Wirkung des therapeutisch zugegebenen Faktor VIII so stark verringern, so dass die nötige Erhöhung des Faktorspiegels nicht erreicht wird und es in der Folge wieder zu Blutungen kommt. Diese Komplikation wird auch als Hemmkörperhämophilie oder Immunhemmkörperhämophilie bezeichnet.
Des weiteren entwickeln sich auch Antikörper gegen Epitope, die nicht der Faktor-VIII-Aktivität zugeordnet sind. Diese Nicht-Inhibitor-Antikörper können die Clearence von Faktor VIII von der Zirkulation erhöhen, die Bindung an das Trägerprotein (vWF) reduzieren oder sogar das Faktor-VIII-Molekül direkt hydrolysieren.
Eine Hemmkörperhämophilie kann auch bei Substitutionstherapie von Faktor IX (Hämophilie B) auftreten. Sie kommt jedoch deutlich seltener vor, in ca. 2 bis 5 Prozent der Fälle.
Indikation
V.a. Hemmkörper, z.B. bei Blutungen unter Faktor-VIII-Therapie
Schlüsselworte
mixing study, PTV, anti-factor 8, Faktor-VIII-Inhibitor
Verwendung in
