Allgemeines
Faktor XII wirkt sowohl bei der Aktivierung der intrinsischen und extrinsischen Gerinnungskaskade (Aktivierung der Faktoren XI und VII) und der Fibrinolyse (Spaltung von Plasminogen) als auch bei der Aktivierung des Komplementsystems (Aktivierung von C1) mit. Der physiologische Inhibitor von Faktor XII ist der C1-Inhibitor. Der Gerinnungsfaktor XII wird in der Leber gebildet (Molekulargewicht 80 000 D, Kodierung auf Chromosom 5). Als Kontaktfaktor des intrinsischen Gerinnungssystems kann seine Aktivierung allein durch Bindung an negativ geladene Oberflächen (z. B. Zellmembranen) erfolgen. Weitere Aktivatoren sind z. B. die Enzyme Kallikrein, Trypsin und Plasmin.
Laboranalytische Leitbefunde eines Faktor-XII-Mangels sind eine PTT-Verlängerung bei unauffälligem Quick-Wert und normaler Thrombinzeit. Typisch für den Faktor-XII-Mangel ist eine fehlende Blutungsneigung (selbst bei Restaktivitäten von <1%). Vielmehr wird eher eine erhöhte Bereitschaft zu venösen, z.T. auch arteriellen Gefäßverschlüssen im Alter beschrieben, die wahrscheinlich durch eine verminderte Aktivierung des Fibrinolysesystems bedingt ist. Neben dem sehr seltenen angeborenen Faktor-XII-Mangel ist ein erworbener Faktor-XII-Mangel bedingt durch Synthesestörungen bzw. durch Umsatzstörungen (z. B. systemic inflammatory response syndrome, Amyloidose, nephrotisches Syndrom) oder durch Inhibitoren bekannt (z.B. beim systemischen Lupus Erythematodes oder Leukämien).
Bewertung
Störungen: Therapeutische Dosen von Hirudin oder anderen direkten Thrombin-Inhibitoren führen zu einer fälschlich erniedrigten Faktoren-Aktivität. Spezifische Inhibitoren gegen plasmatische Gerinnungsfaktoren können ebenfalls die tatsächliche Faktor-Aktivität verändert. Lupus-Antikoagulanz kann bei der Einzelfaktor-Bestimmung die tatsächliche Faktor-Aktivität verändern. Resultate dieses Tests sollten stets in Verbindung mit der Vorgeschichte des Patienten, dem klinischen Bild und anderen Untersuchungsergebnissen interpretiert werden.
Indikation
Verlängerte aPTT; V.a. Faktor-XII-Mangel; Abortneigung
Schlüsselworte
Hageman-Faktor, Hageman
Verwendung in
