Allgemeines
Das Tumor-Nekrose-Faktor (TNF)-Rezeptor-assoziierte periodische Syndrom (TRAPS) gehört zu den periodischen Fiebersnydromen ohne infektiologische Ursache. Nach dem familiären Mittelmeerfieber ist TRAPS das zweithäufigste vererbte Fiebersyndrom, dem Mutationen auf dem TNF-Super-Family-Receptor 1A-Gen (TNFRSF1A) zugrunde liegen. Diese führen zu einer überschießenden Antwort des angeborenen Immunsystems. TRAPS tritt weltweit am häufigsten in Nordeuropa auf.
Klinische Symptome: Die schubweise auftretenden Beschwerden manifestieren sich überwiegend in der Kindheit, basieren auf einer systemischen Entzündung und umfassen unter anderem Fieber mit einer Dauer von durchschnittlich 10 Tagen, Bauchschmerzen, einem schmerzhaften, wandernden Hautausschlag, Myalgien und Gelenkaffektionen. Bedrohlichste Komplikation ist die in etwa 20% der Fälle auftretende, entzündungsbedingte renale Amyloidose mit Gefahr der terminalen Niereninsuffizienz. Während der Fieberepisoden sind Entzündungsparameter wie das C-reaktive Protein, die Blutsenkungsgeschwindigkeit, Ferritin und Serum-Amyloid A erhöht.
Indikation
Abklärung rezidivierende Fieberschübe
Schlüsselworte
myalgia, exanthema, fever, abdominal pain, ocular involvement, arthralgia/arthritis
Verwendung in
