Allgemeines
Delta-Amino-Laevulinsäure (5-Amino-Laevulinsäure, ALA) ist ein Zwischenprodukt bei der Porphyrinbiosynthese. Aus Succinyl-Coenzm A, Glycin und Pyridoxalphosphat entsteht mit Hilfe der δ-Aminolaevulinsäure-Synthetase (δ-ALS) die Aminolaevulinsäure (ALA). Durch Kondensation von zwei Molekülen ALA entsteht mit Hilfe des Enzyms PBG-Synthetase das Porphobilinogen.
Bewertung
Erhöht bei akuten hepatischen Porphyrien: akute intermittierende Porphyrie (AIP), angeborene Koproporphyrie (AKP), Porphyria variegata (PV), Porphyria cutanea tarda (PCT). Akute Anfälle bei an Porphyrie Erkrankter können durch Arzneimittel verursacht werden (Induktion des Enzyms d-ALS-Syntethase): Barbiturate, Sulfonamide, Aminopyrine, Griseofulvin, orale Kontrazeptiva;
Bleiintoxikation: Durch Hemmung der PBG-Synthetase kommt es zu einem Anstieg von delta-ALS im Blut. Wegen der Speicherung von Blei im Knochenmark kann auch zu falsch normalen d-ALS-Blutwerten kommen. Im Gegensatz dazu bleibt d-ALS im Urin mindestens 1 Jahr nach festgestellter Bleiintoxikation erhöht.
Indikation
V.a. Porphyrie, Bleiintoxikation
Verwendung in
